혈우병은 출혈 시 피를 멎게 하는 혈액응고인자가 유전적으로 부족해 생기는 질환으로, 혈액응고...
혈우병은 출혈 시 피를 멎게 하는 혈액응고인자가 유전적으로 부족해 생기는 질환으로, 혈액응고인자 활성도를 일정 수준 이상 유지하는 관리가 평생 필요하다. 혈우병은 결핍된 응고인자에 따라 제8인자가 부족한 경우 혈우병 A, 제9인자가 부족한 경우 혈우병 B로 분류된다. 한국혈우재단에 따르면 2019년 기준 국내 혈우병 A 환자는 1746명, 혈우병 B 환자는 434명으로 집계됐다.
서울대병원 의학정보에 따르면, 혈우병 A는 X 염색체에 위치한 F8 유전자의 돌연변이로 인해 제8 응고인자 생산에 장애가 발생하여 나타난다. 이와 유사하게, 혈우병 B는 F8 유전자 부근에 위치한 F9 유전자의 돌연변이에 의해 제9 응고인자가 부족하게 되어 발생한다. 원인이 되는 유전자 돌연변이의 종류는 현재까지 알려진 것만 500개 이상으로 매우 다양하다. 혈우병은 체내 혈액응고인자 농도가 낮을수록 출혈 위험이 높아져 1% 미만을 중증, 1~5% 수준을 중등증, 5% 이상을 경증으로 구분한다. 경증의 경우에는 외과 수술 및 심한 사고 이후에만 출혈 문제를 겪는 정도이지만, 중증의 경우 관절이나 근육에 자연적인 출혈이 발생할 수 있고 주 1~2회 출혈을 겪거나 명확한 원인 없이 오랫동안 출혈이 계속될 수 있다.2019년 기준 국내 혈우병 환자의 약 88%는 중증·중등증 환자에 해당하며 관절변이, 근육 위축증, 운동성 상실 등의 심각한 합병증을 겪을 수 있다. 대표적인 합병증으로는 관절에 피가 고이면서 뼈와 연골을 파괴하는 혈우병성 관절병증이 있는데, 국내 혈우병 A 환자의 약 56%, B 환자 약 36%는 평균 50년간 혈우병성 관절병증을 겪는 것으로 나타났다.혈우병 환자들은 운동, 수술 등 일상 생활 속에서 출혈이 발생할 가능성이 있는 순간을 마주하는 것에 대해 두려움을 안고 있다.
중증 혈우병 치료에서는 자연적 및 돌발 출혈 예방하기 위해 약물동태학 특성 및 환자 라이프 스타일 등에 따라 출혈 위험을 낮출 수 있는 최소한의 목표치인 응고인자 수치 1 IU/dL에 맞춰 치료제를 투여할 것을 권장하고 있다.올해 8월부터는 국내에서 모록토코그-알파 성분의 혈우병 A 치료제가 ‘투여 후 48시간 경과 시점에 최저 응고인자 활성도가 1% 미만인 경우’ 용량 증대가 가능하도록 건강보험 급여 기준이 확대되면서 보다 많은 혈우병 A 환자들이 맞춤형 예방요법의 효과를 누릴 수 있게 됐다. 혈우병 B에서도 마찬가지로 일상적 예방요법이 권고되는데, 치료제로는 국내 혈우병 B 치료에서 20년 넘게 사용되고 있는 노나코그-알파 등이 있다.
강동경희대병원 소아청소년과 박영실 교수는 “혈우병은 평생 질환을 관리해야 하는 만큼 치료 부담이 높아, 환자들의 삶의 질을 개선시킬 수 있는 ‘맞춤형 예방요법’이 필수적”이라며 “혈우병 A 치료에서 쉽고 빠르게 투여할 수 있는 모록토코그-알파가 맞춤형 예방요법으로 사용될 수 있도록 급여 기준이 이번 달 확대되었다”고 설명했다. 박 교수는 “혈우병 B에서도 제거반감기가 40시간 이상으로 긴 노나코그-알파가 급여기준 범위에서 충분히 처방받을 수 있는 만큼, 환자들에게 최적화된 맞춤 치료를 통해 치료 환경 및 환자 삶의 질이 앞으로도 점차 개선될 수 있기를 고대한다”고 언급했다.
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